Fagartikkel

Persisterende høyresidig aortabue hos hund

Artikkelen beskriver diagnostikk og behandling av en tre måneder gammel boston terrier med regurgitering forårsaket av persisterende høyresidig aortabue. Pasienten ble både behandlet med tradisjonell intratorakal kirurgi og utprøvende endoskopisk ballongdilatasjon. Økt tilgjengelighet på CT-diagnostikk innebærer at det i dag er enklere å diagnostisere vaskulære ringanomalier, og kombinert med at prognosen er god ved kirurgi er det derfor viktig at allmennpraktiserende veterinærer er kjent med disse tilstandene og behandlingsmulighetene.

Grace L. Sweetser

Veterinær. Spesialistkandidat i smådyrsykdommer, hund og katt

Evidensia Oslo Dyresykehus

grace.sweetser@evidensia.no

Tonje Trinterud

Veterinær. CertAVP, DipECVS

Evidensia Oslo Dyresykehus

Monica Heggelund

Veterinær. Spesialist i smådyrsykdommer, hund og katt

Evidensia Oslo Dyresykehus

Fridtjof Emsell Larsen

Veterinær. Spesialist i smådyrsykdommer, hund og katt

Evidensia Oslo Dyresykehus

Innledning

Vaskulære ringanomalier (VRA, vascular ring anomalies) er kongenitale misdannelser av kroppens hovedblodkar og deres tilhørende grener som forårsaker innsnevring av oesophagus. VRA oppstår grunnet unormal utvikling av de tredje, fjerde eller sjette aortabuene (1).

I fosterstadiet er oesophagus og trachea omringet av seks par aorta-buer. Disse vil etter hvert enten tilbakedannes eller vaskulariseres. Første og andre aortabuer tilbakedannes i fosteret, mens de femte er ufullstendige. De tredje aortabuene danner høyre og venstre arteria carotis interna og den brakykefale stammen. Høyre fjerde aortabue bidrar til utvikling av høyre arteria subclavia. Venstre fjerde aortabue og dorsale aortastamme persisterer og blir til den permanente aortabuen. Venstre sjette aortabue blir til ductus arteriosus som forbinder aorta og arteria pulmonalis. Etter at ductus arteriosus har lukket seg, vil venstre sjette aortabue persistere som ligamentum arteriosum (1).

Den vanligste formen for VRA hos hund er persisterende fjerde høyresidig aortabue (PRAA, persistent right aortic arch), persisterende høyre dorsal aortastamme og persisterende rudimentær venstre ligamentum arteriosum. Oesophagus blir i dette tilfellet omringet av ligamentum arteriosum på venstre side, hjertebasen og arteria pulmonalis ventralt, og aortabuen på høyre side. Oesophagus innsnevres av den vaskulære ringen på nivå med hjertebasis, og vil dilateres kranialt når fôr akkumuleres. Fôr som ikke passerer innsnevringen, vil periodisk bli regurgitert (1). PRAA med venstresidig ligamentum arteriosum ses hos 95 % av kasus med VRA (2).

PRAA er arvelig og involverer multiple recessive gener (3). De vanligste hunderasene disponert for PRAA er schæferhund, irsk setter og boston terrier. Det er ingen kjønnsdisposisjon (1).

Kliniske symptomer oppdages som regel under avvenning. En studie har vist at henholdsvis 20 % og 80 % av hunder ble diagnostisert med PRAA før to og seks måneders alder (4). Når hunder med PRAA begynner å innta fast føde vil symptomer på regurgitering ofte kunne forekomme direkte etter fôrinntak, men kan også vises på andre tidspunkter.

Denne artikkelen beskriver diagnostikk og behandling av PRAA med venstresidig ligamentum arteriosum hos en boston terrier valp.

Kasuistikk

Anamnese

En tre måneder gammel boston terrier, intakt hannhund, ble henvist for videre utredning etter å ha vist symptomer på regurgitering siden to måneders alder. Symptomene på regurgitering oppsto under, eller rett etter inntak av fôr. Den første undersøkelsen ved to måneders alder hadde vist en valp med god allmenntilstand, normal vekt på 2,4 kg og rektaltemperaturen var 37,8 ˚C. Respirasjonsfrekvensen var 30/min og hjertefrekvensen var 120-130/min. Ingen unormale respirasjonslyder kunne høres ved auskultasjon av thorax. Symptomene ble vurdert til å være forenlige med primær faryngitt og sekundær regurgitering. Behandling ble igangsatt med bløtfôr, sukralfat (Antepsin® mikstur, Orion) 208 mg/kg po sid, metoklopramid (Afipran®, Tadeka) 0,5 mg/kg po tid og bromheksinhydroklorid (Bisolvon®, Sanofi-Aventis) 1,25 mg/kg po tid. Det ble foretatt kontroller to, fem og femten dager etter første konsultasjon. Symptomene på regurgitering gikk fra å oppstå i forbindelse med hvert måltid til å oppstå i forbindelse med et måltid cirka tredjehver dag. Det ble utført røntgen av thorax med kontrast uten tegn til patologiske forandringer i oesophagus. Medisinering med sukralfatmikstur og metoklopramid po ble forlenget med uendrete doser og doseringsintervaller. Ved tolv ukers vaksinering, omtrent 30 dager etter første konsultasjon, viste pasienten fremdeles symptomer på regurgitering cirka hver tredje dag. Pasienten viste god allmenntilstand og hadde normalt hold med en vekt på 4,7 kg. Det ble på dette tidspunktet bestemt å henvise hunden for videre utredning.

Klinisk undersøkelse ved henvisningsklinikk

Ved den kliniske undersøkelsen viste valpen god allmenntilstand og normalt hold med vekt på 4,7 kg. Hjertefrekvensen var 140/min, lik femoralispulsen som var jevn, fyldig og rytmisk. Respirasjonsfrekvensen var 30/min og lungelydene var normale ved auskultasjon av thorax uten bilyder fra hjertet. Nares var stenotiske. Det ble ikke hørt tegn til stridor eller stertor ved hvile, eller ved belastning i form av løping i opptil et par minutter på flat grunn. Buken var myk og indolent ved palpasjon og ved auskultasjon ble det hørt normale motilitetslyder. Venstre testikkel var ikke palperbar i scrotum. Rektaltemperaturen var 38,4 ˚C.

Diagnostisk plan

Det ble på bakgrunn av anamnese og klinisk undersøkelse anbefalt blodprøver for å utrede mulige systemiske årsaker til symptomene. Det ble videre anbefalt røntgen av thorax for å vurdere utvikling av megaøsofagus med mulige komplikasjoner (aspirasjons-pneumoni). Det ble i tillegg anbefalt endoskopi av oesophagus og ventrikkel for videre utredning av mulige årsaker til kronisk regurgitering.

Blodprøver

Blodprøver (klinisk-kjemiske og hematologiske analyser) viste, med unntak for CRP, resultater innenfor normalt referanseområde for en hund i denne aldersgruppen. CRP konsentrasjonen var 30 mg/L. Øvre referansegrense for denne analysemetoden er 25 mg/L. Resultatet ble vurdert som et mildt avvik og ble ikke tillagt klinisk betydning.

Bildediagnostikk

Røntgen av thorax (høyre lateral, venstre lateral og ventrodorsal projeksjon) uten kontrast viste en liten mengde luft i oesophagus i begge lateralplan. Det var ingen tegn til megaøsofagus. Hjertesilhuetten var normal i størrelse og det ble ikke sett tegn forenlig med aspirasjonspneumoni.

Undersøkelse av øvre luftveier før intubering viste en bløt gane av normal lengde, larynx med normal funksjon uten tegn til parese eller kollaps, normale tonsiller og ingen tegn til everterte sacculi.

Endoskopi ble utført med et 5,9 mm fleksibelt videoskop (Karl Storz) med pasienten i venstre sideleie. I nedre del av oesophagus, cirka 20 cm aboralt, ble det observert en tydelig striktur (Figur 1). En liten mengde væske hadde akkumulert seg kranialt for strikturen. Det ble også sett pulsering på høyre side i dette området. Strikturen var så vidt mulig å passere med skopet. Strikturen var 5 cm kranialt for gastroøsofagale sfinkter. Det ble sett en mild lekkasje av ventrikkelinnhold til oesophagus. Ventrikkelen ble undersøkt uten tegn til inflammasjon, ulcus eller fremmedlegeme i fundus, corpus, antrum eller pylorus. Ved retrofleksjon av endoskopet ble det sett at cardia ikke lukket seg tett rundt endoskopet. Ved hjelp av endoskopet ble avstanden fra munnen og 20 cm kaudalt målt på hundens utside. Strikturens beliggenhet ble på bakgrunn av dette anslått å være på nivå med tredje ribbein.

Figur 1: Endoskopi preoperativt. En tydelig striktur (svart pil) sees i nedre del av oesophagus, cirka 20 cm aboralt. En liten mengde væske (blå pil) hadde samlet seg kranialt for strikturen.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Røntgen av thorax (høyre lateral, venstre lateral og ventrodorsal projeksjon) med kontrast (bløtfôr tilblandet bariumsulfat (Mixobar®, Bracco) 5 g po) ble tatt uten sedasjon eller anestesi for å unngå aspirasjon av kontrast. Bildene viste at kontrasten satt igjen i en utspilt lomme av oesophagus, rett kranialt for hjertebasis (Figur 2).

Figur 2: Preoperativt røntgenbilde av thorax i høyre laterale sideleie etter administrasjon av kontrast per os (BaSO4). Bildet viser mild ventral deviasjon av trachea kranialt for hjertesilhuetten. Det er fokal innsnevring av oesophagus dorsalt for hjertebasis med dilatasjon av oesophagus kranialt for dette området (svart pil).

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

På grunnlag av kliniske, røntgenologiske og endoskopiske funn samt rasedisposisjon hos boston terrier, ble det mistenkt en underliggende PRAA. Det ble videre anbefalt computertomografisk angiografi (CTA) av thorax for å verifisere denne diagnosen og planlegge den kirurgiske behandlingen.

Diagnose

CTA av thorax påviste en PRAA med venstresidig ligamentum arteriosum (Figur 3). Det ble ikke funnet tegn til andre vaskulære anomalier som i noen tilfeller kan sees i sammenheng med PRAA, slik som unormal venstre arteria subclavia, dobbel aortabue, patent ductus arteriosus, persisterende venstre vena cava superior eller unormal vena azygos. Kirurgisk behandling, oppfølging, mulige intra- og postoperative komplikasjoner, samt prognose ble gjennomgått med eier. Det ble anbefalt kirurgisk behandling av ringanomalien i tillegg til postoperativ endoskopisk ballongdilatasjon av strikturen. Eieren samtykket til dette.

Figur 3: Sammenliknbare CT tverrsnitt, post kontrast, på nivå med hjertebasis, akkurat kaudalt for maksimal oesophagus innsnevring hos pasienten (til venstre) sammenliknet med en normal hund (til høyre). Det sees posisjoner av trachea (T), aorta (AO), oesophagus (Oes/Oe) og pulmonale arterier (PA). Aorta ligger til høyre for oesophagus til sammenlikning med en normal pasient hvor den ligger til venstre for oesophagus.

Foto: Gjengitt med tillatelse fra VetCT

Operasjon

Det ble utført en generell klinisk undersøkelse preoperativt. Pasienten ble sedert med medetomidin (Domitor vet®, Orion) 0,03 mg/kg og metadon (Metadon NAF®, Apotek) 0,2 mg/kg im. Hunden ble tilført isoton elektrolyttoppløsning (Ringer-Acetat, Fresenius Kabi Norway AS) 10 mg/kg/time iv. Anestesien ble indusert med propofol (PropoVet®, Zoetis) 1 mg/kg iv. Pasienten ble umiddelbart intubert med en Sheridan® tube størrelse 5,5 og lagt på ventilator med trykk på 15-18 cmH2O. Anestesien ble vedlikeholdt med isofluran (Isofluran®, Baxter) 1,5 %. Pasienten ble premedisinert med ampicillin (Ampicillin®, Ratiopharm) 200 mg/kg iv, meloksikam (Loxicom®, Norbrook) 0,2 mg/kg sc, pantoprazol (Somac®, Takeda) 1 mg/kg iv og metoklopramid (Afipran®, Takeda) 0,5 mg/kg iv.

Figur 4. Venstresidig fjerde interkostal torakotomi. Ligamentum arteriosum (blå pil) som laget strikturen rundt oesophagus ble identifisert og dissekert fri fra oesophagus. Vagusnerven ble trukket til siden ved hjelp av et sterilt bomullsbånd (svart pil).

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Etter aseptisk forberedelse ble det satt en interkostal nerveblokk med bupivakain (Marcain®, AstraZeneca) 2 mg/kg, kaudalt for ribbein fire til og med åtte på venstre side og det ble utført en venstresidig fjerde interkostal torakotomi. Ved inspeksjon av thorax ble det bekreftet høyresidig aortabue da det var fravær av aortabue på venstre side. En sonde ble lagt i oesophagus ned til strikturen. Vagusnerven ble identifisert og trukket dorsalt med et fuktet sterilt bomullsbånd. Stump disseksjon i mediastinum ble foretatt med høyrebuet peang. Ligamentum arteriosum som laget strikturen rundt oesophagus ble identifisert og dissekert fri fra oesophagus med samme peang (Figur 4). Ligamentet ble ligert med 3-0 polypropylene (Prolene®). Midtre del av ligamentet ble kuttet med bipolar diatermi og Metzenbaum® saks. Øsofagussonden passerte nå forbi strikturen. Sonden ble dratt opp og ned forbi strikturen flere ganger uten problemer. Bomullsbåndet ble fjernet fra vagusnerven. Thorax ble skyllet med 250 ml lunken isoton elektrolyttoppløsning (Natriumklorid 9 mg/mL, Fresenius Kabi Norway AS). Thorax ble deretter fylt med lunket isoton elektrolyttoppløsning (Natriumklorid 9 mg/mL, Fresenius Kabi Norway AS) uten at det var tegn til lekkasje/luftbobler. Det ble plassert et 10 French pneumo-thorax dren (Cook Inc., Bloomington, IN) i syvende interkostalrom venstre side. Thorax ble lukket med 2-0 polydioxanone (PDS®) preplasserte sirkumkostale suturer. Interkostal muskulatur og skalenusmuskulatur ble lukket med 3-0 polydioxanone (PDS®). Panniculus ble lukket med 2-0 poliglecaprone 25 (Monocryl®). Intradermalt ble det suturert med 3-0 poliglecaprone 25 (Monocryl®). Hudlim (LiquiBand® Exceed™) ble brukt avslutningsvis. Thoraxdrenet ble sikret med 2-0 nylon (Ethilon®) «chinese finger-trap» suturer. Luft fra thorax ble evakuert til negativt trykk var oppnådd. Operasjonstiden var 90 minutter.

Postoperativ behandling

Pasienten ble oppstallet i to døgn for monitorering og støttebehandling. Oppvåkningen fra narkosen foregikk uten komplikasjoner i brystleie. Hjerterytme, puls, respirasjon, rektaltemperatur og blodglukose ble monitorert. Thoraxdrenet ble tømt før innleggelse til oppstalling, en time og fire timer etter innleggelse, og deretter to ganger per døgn. Drenet ble fjernet dag 1 postoperativt grunnet lite produksjon av væske i thorax. Hunden framsto som kvikk fra samme dag. Den ble fôret stående med matskålen hevet fra gulvet og spiste små porsjoner med bløtfôr (Royal Canin® Recovery Liquid®) to ganger første kveld, og deretter fem ganger om dagen. Det var ikke tegn til regurgitering før hjemsendelse. Fram til planlagt oppfølgingskonsultasjon etter tre uker ble den behandlet med meloksikam (Metacam®, Boehringer Ingelheim) 0,1 mg/kg po sid i syv dager, vetergesic (Vetergesic vet®, Ceva) 0,02 mg/kg po tid i tre dager, omeprazol (Losec®, AstraZeneca) 1 mg/kg po sid og metoklopramid (Afipran®, Tadeka) 0,5 mg/kg po tid.

Endoskopi og ballongdilatasjon av oesophagus tre uker postoperativt

Etter hjemsendelse hadde pasienten blitt fôret bløtt-/vanntilblandet fôr fra høyde fire ganger daglig uten tegn til regurgitering og eier oppfattet den som kvikk hjemme. Under den kliniske undersøkelsen var valpen kvikk. Kroppsvekten hadde siden hjemsendelsen økt med 0,7 kg og den var nå 5,5 kg. BCS (body condition score) var 4/9. Operasjonssåret over venstre thorax var tilhelet. Slimhinnene var rosa med kapillærfylningstid på under to sekunder. Hjertefrekvensen var 140/min, lik pulsen som var jevn med god fylde. Respirasjonsfrekvensen var 20/min. Det hørtes normale lungelyder ved auskultasjon av thorax. Palpasjon av de preskapulære og submandibulære lymfeknutene viste ingen unormale funn. Buken var myk og indolent ved palpasjon og rektaltemperaturen var 38,7 ˚C.

Endoskopi ble utført med et 5,9 mm fleksibelt videoskop (Karl Storz) med valpen i brystleie. Det ble fortsatt sett en uttalt striktur i oesophagus cirka 20 cm aboralt (Figur 5). Det var denne gang ingen ansamling av væske kranialt for strikturen. Det ble ikke sett tegn til inflammasjon i området og det var enkelt å komme forbi strikturen med endoskopet. Gastroøsofagale sfinkter lukket seg normalt og det var ingen tegn til lekkasje over denne, eller tegn til inflammasjon. Det ble ført ned et ballongkateter (Endo-Flex® GmbH, Germany) langs endoskopet for dilatasjon av strikturen. Ballongen ble lagt sentralt i strikturen (Figur 6). Kateteret ble koblet til et manometer og ble injisert med isoton elektrolyttoppløsning (Natriumklorid 9 mg/mL, Fresenius Kabi) i henhold til produsentens anvisning for å gi en ballongdiameter på 10 mm (Figur 7). Kateteret ble holdt i posisjon i ti minutter. Kateteret ble injisert med ytterligere væske som økte ballongdilatasjonen til 11 mm. Kateteret ble holdt i posisjon i ytterligere ti minutter. Kateteret ble så fjernet og erstattet med et større ballongkateter (Endo-Flex GmbH, Germany). Dette ble injisert med isoton elektrolyttoppløsning (Natriumklorid 9 mg/mL, Fresenius Kabi Norway AS) i henhold til produsentens anvisning for å gi en ballongdiameter på 12 mm. Kateteret ble holdt i posisjon i ti minutter før det ble fjernet. Det ble nå sett en tydelig åpning gjennom strikturen (Figur 8). Behandlingen ble seponert og ny kontrollkonsultasjon ble avtalt tre måneder senere.

Figur 5: Endoskopi tre uker postoperativt. En uttalt striktur i oesophagus cirka 20 cm aboralt (svart pil). Det var denne gang ingen ansamling av væske kranialt for strikturen.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Figur 6. Endoskopi tre uker postoperativt. Det ble ført ned et ballongkateter langs skopet for dilatasjon av strikturen. Ballongen ble lagt sentralt i strikturen.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Figur 7: Endoskopi tre uker postoperativt. Ballongkateteret ble koblet på et manometer og ble injisert med isoton elektrolyttoppløsning i henhold til produsentens anvisning for å gi en ballongdiameter på 10 mm.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Figur 8: Endoskopi tre uker postoperativt. Det ble sett en tydelig åpning gjennom strikturen etter fullført ballongdilatasjon.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Endoskopi av oesophagus tre måneder postoperativt og kontrastrøntgen av thorax

Pasienten hadde siden forrige kontroll gradvis blitt introdusert til tørrfôr og antall fôringer/dag hadde blitt redusert fra fire til to. Det ble nå kun gitt tørrfôr (Royal Canin® Junior®) fra høyde i mindre porsjoner over cirka ti minutter hver gang. Eieren registrerte milde symptomer på regurgitering to til tre ganger i uken. Valpen ble beskrevet som kvikk og energisk av eier. Den kliniske undersøkelsen var uten anmerkning, Kroppsvekten var nå 9 kg, økt med 3,5 kg siden forrige besøk. BCS var uendret 4/9.

Endoskopi ble utført med et 8,9 mm fleksibelt videoskop (Karl Storz) med valpen i brystleie. Området for øsofagusstrikturen ble sett cirka 20 cm aboralt (Figur 9). Lumen av strikturen så vesentlig større ut enn ved forrige kontroll. Øsofagussfinkter var noe åpen inn til ventrikkelen. Ventrikkelen (fundus, corpus, antrum og pylorus) ble vurdert som normal. Endoskopet ble retroflektert for visualisering av cardia, og viste at cardia lukket seg rundt skopet. Det var ingen tegn til væskeansamling eller inflammasjon langs oesophagus eller ved gastroøsofagale sfinkter. Det ble ført ned et ballongkateter (Endo-Flex® GmbH, Germany) langs endoskopet for måling av strikturen. Ballongen ble lagt sentralt i strikturen. Kateteret ble koblet på et manometer og kateteret ble injisert med isoton elektrolyttoppløsning (Natriumklorid 9 mg/mL, Fresenius Kabi Norway AS) i henhold til produsentens anvisning for å gi en ballongdiameter på 15 mm. Det var fremdeles noe plass rundt ballongen slik at åpningen var større enn 15 mm (Figur 10).

Figur 9: Endoskopi tre måneder postoperativt. Området for øsofagusstrikturen ble sett cirka 20 cm aboralt. Lumen av strikturen (svart pil) er vesentlig større enn ved forrige kontroll.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Figur 10. Endoskopi tre måneder postoperativt. Ballongkateteret ble lagt sentralt i strikturen. Ballongdiameter er på 15 mm. Det er plass rundt ballongen, noe som tilsier en åpning på over 15 mm.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Røntgen av thorax (høyre lateralprojeksjon) med kontrast (bløtfôr tilblandet bariumsulfat (Mixobar®, Bracco) 5 g po, viste en liten mengde kontrast i oesophagus uten tegn til tydelig utposning kranialt for hjertebasis (Figur 11). Det var ikke tegn til megaøsofagus.

Figur 11: Røntgenbilde av thorax i høyre laterale sideleie tre måneder postoperativt etter administrasjon av kontrast per os (BaSO4) viser fokal akkumulering av kontrast kranialt (svart pil) og kaudalt for den beskrevne innsnevringen. Det er fortsatt mild ventral deviasjon av trachea kranialt for hjertesilhuetten.

Foto: Evidensia Oslo Dyresykehus

Åpningen i oesophagus etter behandling var av akseptabel diameter og pasientens kliniske postoperative tilstand ble vurdert som god. Eieren ble anbefalt å fortsette fôring fra høyde og ble informert om at dette kunne være nødvendig livet ut. Prognosen for en tilfredsstillende livskvalitet ble vurdert som god.

Langtidsoppfølging åtte måneder postoperativt

Eier ble oppringt for oppdatering fem måneder etter siste kontroll. Hunden hadde gått opp i vekt og veide nå 10 kg. Den ble gitt tørrfôr to ganger daglig. Fôret ble oppbløtt med litt vann cirka et kvarter før det ble tilbudt fra høyde. Måltidene kunne nå inntas i en porsjon. Symptomer på regurgitering ble observert cirka to ganger i måneden. Hunden ble oppfattet som kvikk med god livskvalitet og eier var fornøyd med resultatet.

Diskusjon

De kliniske symptomene relatert til PRAA oppstår sekundært til øsofagusinnsnevring. Symptomer på regurgitering oppdages som regel rett etter, eller kort tid etter inntak av mat, og etter at valpen har begynt å spise fast føde. Valper med PRAA er som regel glupske, tynne, og vokser gjerne tregere enn deres kullsøsken. Hosting, økt respirasjonsfrekvens eller feber kan være symptomer på sekundær aspirasjonspneumoni. I noen tilfeller kan en utposning av den cervikale oesophagus palperes (5). Til sammenligning hadde valpen beskrevet i denne artikkelen relativt milde symptomer ved diagnosetidspunktet. Det er også beskrevet tilfeller av eldre hunder diagnostisert med PRAA (6, 7).

Diagnosen PRAA stilles ved røntgen av thorax (med og uten kontrast), computertomografisk angiografi (CTA) eller magnetresonanstomografi (MRI). Funn gjort ved øsofagoskopi kan styrke mistanken om en underliggende PRAA.

Ved røntgen av thorax hos hunder med PRAA kan det sees en krumning av trachea mot venstre nær den kraniale hjertegrensen på dorsoventralt eller ventrodorsalt plan. En studie viste at 27/27 hunder med PRAA hadde moderat til markant krumning av trachea mot venstre (2). Studien indikerte at trakeal krumning mot venstre nær den kraniale hjertegrensen på røntgenundersøkelser uten kontrast kunne, på lik linje med kontrast-øsofagram, skille PRAA fra generalisert megaøsofagus. En slik krumning ble imidlertid ikke sett på røntgenbilder av pasienten beskrevet i denne kasuistikken. Hos enkelte PRAA pasienter kan det i ventrodorsalplan ses aorta descendens på høyre side av oesophagus (5). Røntgen av thorax kan også brukes for å avdekke aspirasjonspneumoni. Positiv kontrast-røntgen av thorax ved bruk av bariumsulfat blandet med fôr, kan vise en utposning av oesophagus rett kranialt for hjertebasis, noe som ble sett hos denne pasienten. Kontrast-øsofagram er ikke alltid diagnostisk for VRA grunnet utilstrekkelig fylling eller minimal dysfunksjon (2).

CTA og MRI kan være til hjelp for å fastslå hvilken type VRA som presenteres (8-11). Hos 33 % av hunder med PRAA forekommer samtidig en retroøsofagal venstresidig arteria subclavia, noe som ofte ikke oppdages under kirurgisk behandling. Dersom den anomale arteria subclavia ikke ligeres i tillegg til ligamentum arteriosum, vil det hos noen hunder fortsatt eksistere en dorsal kompresjon av oesophagus, og resultatet blir en ufullstendig fjerning av øsofagus-forsnevringen (2, 10, 11). Ligering av den venstre arteria subclavia hos hund har i seg selv ikke blitt rapportert å være av negativ klinisk betydning (11). Det kan også finnes andre sameksisterende arterielle anomalier hos hunder med PRAA (2). Dette ble ikke påvist hos pasienten i denne kasuistikken.

Øsofagoskopi kan brukes for å utelukke andre årsaker til øsofagus-obstruksjon som fokal svakhet i oesophagus, og for å evaluere om det er tegn til inflammasjon og ulcerasjoner i mucosa (1). En høyresidig aortapulsering i oesophagus ble observert hos denne pasienten, noe som støtter diagnosen PRAA (10).

Medisinsk støttebehandling uten kirurgisk korrigering er ikke anbefalt hos PRAA-pasienter (1). Øsofagus-dilatasjonen øker gjerne med alderen, og kan føre til alvorlig underernæring og sekundære komplikasjoner som aspirasjonspneumoni (12). Preoperativt er det viktig å forbedre dyrets ernæringsstatus. Dette kan gjøres ved å fôre dyret bløtfôr fra en høyde, med dyret stående i 20-30 minutter etter fôring for å fasilitere tømming av oesophagus. Pasienter med aspirasjonspneumoni må behandles medisinsk før kirurgiske tiltak iverksettes. Plassering av en gastrostomi fôringssonde for å forbedre ernæringsstatus preoperativt kan være til nytte hos pasienter som er svært svekket, har aspirert fôr, eller har kronisk megaøsofagus. Det vil særlig gjelde eldre pasienter med VRA (6).

PRAA behandles kirurgisk ved å ligere og kutte ligamentum arteriosum. Dermed frigjøres oesophagus fra innsnevringen som oppstår sekundært til den vaskulære ringen. Dette kan utføres ved torakotomi eller torakoskopi. En venstresidig fjerde interkostal torakotomi utføres for PRAA med venstresidig ligamentum arteriosum (5), og ble valgt som behandlingsmetode for denne pasienten. Torakoskopi er ikke assosiert med høyere morbiditet eller mortalitet enn ved torakotomi (13). Torakoskopi har fordeler som bedre visualisering av ligamentum arteriosum, lite postoperativt ubehag og minimal intraoperativ hypotermi (14). Øsofagoskopi samtidig med torakoskopi har vist seg å være gunstig for å visualisere øsofaguslumen, og dermed øke sannsynligheten for fullstendig fjerning av alle fibrene til ligamentum arteriosum (10).

Endoskopisk ballongdilatasjon (endoscopic balloon dilatation, EBD) er den vanligste behandlingsformen for benigne øsofagusstrikturer hos hund og katt. Prosedyren krever ofte flere behandlinger, men anses som trygg og effektiv og gir god langtidsprognose i 70-88 % av tilfellene (15-18). Benigne øsofagusstrikturer oppstår som uvanlige følgetilstander til øsofagitt og er som regel relatert til gastroøsofageal refluks under anestesi eller fremmedlegemer. I en studie ble det rapportert et gjennomsnitt på to dilatasjonsprosedyrer per pasient hos 28 pasienter med en variasjon fra en til fem prosedyrer (15). Hos 67 % av pasientene ble kun en til to dilatasjonsprosedyrer utført. Dilatasjonene ble utført ved gradvis å øke ballongdiameteren fra 6 til 20 mm (15). Det er også beskrevet behandling av benigne øsofagusstrikturer ved bruk av permanent ballongdilaterende fôringssonde (såkalt B-sonde) hos hund og katt. I en studie utførte dyreeieren inflasjon av det permanente ballongkateteret to ganger daglig i cirka seks uker og oesophagus ble evaluert endoskopisk før sondefjerning. B-sonden viste seg å være godt tolerert og kan være et gunstig alternativ til tradisjonell EBD behandling (19). Forfatterne er ikke kjent med at postoperativ EBD behandling hos PRAA pasienter er beskrevet i litteraturen. Da øsofagusstrikturer hos PRAA pasienter oppstår sekundært til anatomiske anomalier krever disse kirurgisk korrigering. Ved endoskopisk undersøkelse av oesophagus tre uker postoperativt hos denne pasienten, ble lumen av øsofagusstrikturen vurdert å være av sammenlignbar størrelse som preoperativt (rett i overkant av 6 mm). Vedvarende øsofagusinnsnevring etter kirurgisk seksjon av ligamentum arteriosum kan forårsakes av anomal venstresidig arteria subclavia, men dette var hos pasienten i denne kasuistikken verken påvist på CT eller intraoperativt. Det var derfor usikkert hvorvidt strikturen hadde et forventet postoperativt utseende og om lumen ville komme seg i størrelse på sikt, eller om det kunne foreligge noen fiberrester fra ligamentum arteriosum som fremdeles forårsaket en innsnevring. Vi anså det derfor som hensiktsmessig å utføre EBD på denne hunden, noe som kan ha bidratt til å dilatere strikturen ytterligere.

Intraoperative komplikasjoner assosiert med venstresidig fjerde interkostal torakotomi og torakoskopi kan sees ved skade av vagusnerven, skade av nervus laryngeus recurrens og blødninger. Hos PRAA-pasienter kan det være en utfordring å identifisere vagusnerven grunnet anomal anatomi. Dette er uansett viktig da skade av vagusnerven kan resultere i postoperative komplikasjoner som megaøsofagus, regurgitering og aspirasjonspneumoni. Skade av venstre nervus laryngeus recurrens kan føre til dysfunksjon av larynx. For å redusere risiko for alvorlig blødning må ligamentum arteriosum ligeres før snittet legges ettersom bindevevsforbindelsen kan ha aktiv blodgjennomstrømning (såkalt persisterende ductus arteriosus) (13). Hos dette kasuset oppsto det ingen postoperative komplikasjoner.

Det finnes to store retrospektive studier som rapporterer liknende resultat etter kirurgisk korrigering av PRAA med venstresidig ligamentum arteriosum hos hund. Den ene studien inneholdt 52 hunder som ble diagnostisert over en 22 års periode (1987-2009) (20). Denne studien viste gode til svært gode kliniske resultater hos 87 % av hundene som var langtidsoverlevere (mer enn to måneder). Fullstendig bortfall av kliniske symptomer ble sett hos 30 % av alle langtidsoverlevere. 57 % av langtidsoverlevere viste enten persisterende milde kliniske symptomer, eller hadde behov for medisinsk behandling eller diettmodifikasjon. Disse hadde ifølge eiere en god livskvalitet. 13 % av langtidsoverlevere hadde dårlig livskvalitet. Overlevelsesraten i denne studien var 72 %.

Den andre studien inneholdt 191 hunder som ble diagnostisert over en tiårs periode (1966-1976) (4). I denne studien hadde 67 % av hundene et akseptabelt utfall. Fullstendig bortfall av kliniske symptomer ble sett hos 9 % av hundene. 24 % av de overlevende hundene hadde dårlige kliniske utfall. I denne studien var 3 ukers postoperativ overlevelsesrate 80 %. Funnene i disse to studiene står i kontrast til en retrospektiv studie som inneholdt 25 hunder diagnostisert over en 15 års periode (1980-1995) (7). Denne studien viste at 92 % (23 av 25) av hundene hadde svært gode langtidsutfall med fullstendig bortfall av kliniske symptomer og 8 % (2 hunder) viste symptomer på regurgitering etter fôrinntak sjeldnere enn en gang i uken.

Konklusjon

Forløpet til pasienten i denne kasuistikken samsvarer med to andre publiserte studier (4, 20) som viste at kirurgisk behandling ga gode resultater og resulterte i god livskvalitet, selv om ikke alle kliniske symptomer opphørte. Eiertilfredshet var overveiende god. Kirurgisk behandling av pasienter med PRAA er derfor et godt alternativ på tross av at kirurgien kan oppfattes som komplisert.

Sammendrag

Persisterende høyresidig aortabue med venstresidig ligamentum arteriosum er den vanligste kliniske formen for vaskulær ringanomali hos hund. Boston terrier er predisponert. Pasienten som presenteres i denne kasuistikken fikk diagnosen PRAA på grunnlag av kliniske symptomer, øsofagoskopi, kontrastøsofagram og computertomografisk angiografi. Ligamentum arteriosum ble ligert og kuttet via en venstresidig fjerde interkostal torakotomi og pasienten ble fulgt opp med øsofagoskopi og endoskopisk ballongdilatasjon. Kontrollen tre uker postoperativt viste ingen stor forskjell i strikturdiameteren, annet enn at det var lettere å komme forbi strikturen med et 5,9 mm endoskop. Pasienten fikk strikturen dilatert til 12 mm ved bruk av et ballongkateter, og ved kontroll med øsofagoskopi tre måneder postoperativt ble det sett en tydelig åpning av strikturen som målte over 15 mm i diameter. Pasienten fikk på dette tidspunktet kun tørrfôr i små porsjoner og ble fôret fra høyde to ganger daglig. Eieren så milde symptomer på regurgitering to til tre ganger i uken. Valpen hadde utviklet seg normalt og eieren var fornøyd med resultatet. Endoskopisk ballongdilatasjon av strikturen tre uker postoperativt kan ha hjulpet med å dilatere strikturen ytterligere. Langtidsoppfølging ble utført åtte måneder postoperativt via telefonkontakt. Pasienten ble fortsatt fôret tørrfôr, litt oppbløtt, men i hele porsjoner, fra høyde to ganger om dagen. Eieren så milde symptomer på regurgitering to ganger i måneden og oppfattet livskvaliteten til hunden som svært god.

Summary

Persistent right aortic arch with left ligamentum arteriosum is the most common clinical form of vascular ring anomaly seen in dogs and the Boston Terrier is among the predisposed breeds. The current case was diagnosed based on signalment, clinical history, oesophagoscopy, positive contrast radiography and computer tomography angiography. The ligamentum arteriosum was identified, ligated and cut through a fourth left intercostal thoracotomy. The patient was followed up by oesophagoscopy and balloon dilatation three weeks and three months post operatively. The post-operative three-week follow up revealed no obvious change in stricture diameter, however the oesophageal stricture was easy to pass using a 5,9 mm endoscope. A balloon catheter was used to dilate the stricture to 12 mm. The three-month follow up revealed a less obvious stricture that measured greater than 15 mm. The patient was at this stage solely fed small quantities of dry food from a height twice a day. The owner only observed mild symptoms of regurgitation once every two to three days and was very satisfied with the outcome. Endoscopic balloon dilatation of the oesophageal stricture three weeks post operatively may have aided in further dilating the stricture. Long-term follow up via telephone was performed eight months post operatively. The patient was still fed dry food, but now with a little added water and full portions, from a height twice a day. The owner observed mild symptoms of regurgitation about twice a month and was satisfied with the dog’s good quality of life.

Etterskrift

Takk til Mika Frances (BSc BVMS FANZCVS (Radiol) MRCVS) ved VetCT, for redigering av CT bildet brukt i artikkelen.

Referanser

  1. Fossum TW. Surgery of the digestive system. I: Small animal surgery. 4th ed. St Louis, Miss.: Mosby Elsevier, 2012: 456-61.

  2. Buchanan JW. Tracheal signs and associated vascular anomalies in dogs with persistent right aortic arch. J Vet Intern Med 2004; 18: 510-4.

  3. Patterson DF. Hereditary congenital heart defects in dogs. J Small Anim Pract 1989; 30: 153-65.

  4. Shires PK, Liu W. Persistent right aortic arch in dogs: a long term follow-up after surgical correction. J Am Anim Hosp Assoc 1981; 17: 773-6.

  5. Johnston SA, Tobias KM. Diseases of the esophagus. I: Veterinary surgery: small animal expert consult. 2nd ed. St. Louis, Miss.: Elsevier, 2018: 1684-90.

  6. Loughin CA, Marino DJ. Delayed primary surgical treatment in a dog with a persistent right aortic arch. J Am Anim Hosp Assoc 2008; 44: 258-61.

  7. Muldoon MM, Birchard SJ, Ellison GW. Long-term results of surgical correction of persistent right aortic arch in dogs: 25 cases (1980-1995). J Am Vet Med Assoc 1997; 210: 1761-3.

  8. Pownder S, Scrivani PV. Non-selective computed tomography angiography of a vascular ring anomaly in a dog. J Vet Cardiol 2008; 10: 125-8.

  9. Joly H, D’Anjou MA, Huneault L. Imaging diagnosis-CT angiography of a rare vascular ring anomaly in a dog. Vet Radiol Ultrasound 2008; 49: 42-6.

  10. Townsend S, Oblak ML, Singh A, Steffey MA, Runge JJ. Thoracoscopy with concurrent esophagoscopy for persistent right aortic arch in 9 dogs. Vet Surg 2016; 45(Suppl 1): 0111-8.

  11. Saunders AB, Winter RL, Griffin JF, Mankin KMT, Miller MW. Surgical management of an aberrant left subclavian artery originating from a left patent ductus arteriosus in a dog with a right aortic arch and abnormal branching. J Vet Cardiol 2013; 15: 153-9.

  12. Caliskan M, Can P, Sancak IG, Besalti O. Surgical correction of persistent right aortic arch in a cat and three dogs. Vet Med (Praha) 2018; 63: 522-6.

  13. Nucci DJ, Hurst KC, Monnet E. Retrospective comparison of short-term outcomes following thoracoscopy versus thoracotomy for surgical correction of persistent right aortic arch in dogs. J Am Vet Med Assoc 2018; 253: 444-51.

  14. MacPhail CM, Monnet E, Twedt DC. Thoracoscopic correction of persistent right aortic arch in a dog. J Am Anim Hosp Assoc 2001; 37: 577-81.

  15. Leib MS, Dinnel H, Ward DL, Reimer ME, Towell TL, Monroe WE. Endoscopic balloon dilation of benign esophageal strictures in dogs and cats. J Vet Intern Med 2001; 15: 547-52.

  16. Harai BH, Johnson SE, Sherding RG. Endoscopically guided balloon dilatation of benign esophageal strictures in 6 cats and 7 dogs. J Vet Intern Med 1995; 9: 332-5.

  17. Adamama-Moraitou KK, Rallis TS, Prassinos NN, Galatos AD. Benign esophageal stricture in the dog and cat: a retrospective study of 20 cases. Can J Vet Res 2002; 66: 55-9.

  18. Melendez LD, Twedt DC, Weyrauch EA, Willard MD. Conservative therapy using balloon dilation for intramural, inflammatory esophageal strictures in dogs and cats: a retrospective study of 23 cases. (1987-1997). Eur J Comp Gastroenterol 1998; 3: 31-6.

  19. Tan DK, Weisse C, Berent A, Lamb KE. Prospective evaluation of an indwelling esophageal balloon dilatation feeding tube for treatment of benign esophageal strictures in dogs and cats. J Vet Intern Med 2018; 32: 693-700.

  20. Krebs IA, Lindsley S, Shaver S, MacPhail CM. Short- and long-term outcome of dogs following surgical correction of a persistent right aortic arch. J Am Anim Hosp Assoc 2014; 50: 181-6.